Si tratta di una malattia poco diffusa, ma che può diventare molto pericolosa e a Padova c'è un reparto di eccellenza per trattarla, cioè l'Unità Semplice Dipartimentale di Allergologia, con a capo uno specialista di prestigio. Quello diretto da Mauro Cancian, infatti, è diventato il centro di riferimento del nordest per la diagnosi e la cura dell'angioedema.
Professore, di che cosa si tratta e come si presenta?
«È una malattia rara che si manifesta con un rigonfiamento dei tessuti, il quale, a differenza degli edemi cardiaci o renali che sono provocati dall'accumulo di liquidi, è dovuto invece a una differente permeabilità dei capillari».
È una patologia ereditaria?
«Può essere una malattia acquisita, che si sviluppa nel corso dell'esistenza. Quando è presente anche orticaria si tratta di quadri clinici causati dall'istamina e che sono trattati analogamente alle allergie. Se invece l'angioedema si manifesta in maniera isolata è spesso coinvolta come mediatore una molecola diversa, la bradichinina. L'esempio più frequente è quello delle intolleranze agli ACE-inibitori, la classe di ipertensivi più utilizzata al mondo. Ma la bradichinina è responsabile anche degli angioedemi ereditari, presenti dalla nascita e che si manifestano già in età pediatrica e adolescenziale. Spesso interpretati erroneamente come manifestazioni allergiche, sono trattati con cortisonici e antistaminici senza alcun beneficio. Sono comunque forme rare, che nel centro di Padova, a cui afferiscono malati da tutto il nordest e da altre zone d'Italia, seguiamo».
Quante persone avete preso in carico?
«La casistica è di 180 pazienti, che per una malattia rara non sono pochi. E l'incremento su base annuale è di circa 5-10 nuove diagnosi».
I percorsi terapeutici hanno subito rallentamenti durante la pandemia?
«Assolutamente no, perché anche in quel periodo non abbiamo interrotto l'attività di screening e di somministrazione dei farmaci».
Quali sono i sintomi che avvertono i pazienti?
«In primis gonfiori del tessuto sottocutaneo, in particolare dei piedi e delle mani. Poi possono presentarsi pure violente e dolorose coliche addominali, per cui in certi casi può capitare che pazienti, per i quali c'è un ritardo diagnostico, vengano sottoposti a interventi chirurgici inappropriati».
Che cosa possono provocare gli edemi?
«Per esempio, tumefazione al volto, e alle vie aeree. In quest'ultimo caso si verificano le condizioni più pericolose, in quanto un'eventuale chiusura può portare alla morte per soffocamento».
Adesso sta per partire la campagna Vivi la vita. Cosa ne pensa?
«Non ne conosco i dettagli, ma ogni iniziativa diffusa, finalizzata a far conoscere in ambito scientifico e assistenziale le malattie rare, è sicuramente positiva, in quanto soltanto una diagnosi corretta può consentire di ricorrere alla terapia più adatta, migliorando la qualità della vita del malato».
In questo momento quali sono le terapie disponibili?
«Negli ultimi anni ci sono state delle novità farmacologiche che hanno portato a rendere quasi normale la vita dei pazienti. Tra le cure, poi, abbiamo a disposizione farmaci per il trattamento precoce che bloccano appunto la bradichinina».
Lei è stato il fondatore di Itaca, l'Italian Network for Hereditary and Acquired Angiodema, di cui oggi è presidente. Che cos'è?
«Si tratta di un network scientifico che raggruppa gli specialisti e i centri di riferimento italiani che si occupano di angioedema, e che ha l'obiettivo di promuovere la ricerca in tale ambito e di migliorare l'assistenza ai pazienti. Il nostro centro di Padova, inoltre, fa parte delle reti di eccellenza europee per le malattie immunologiche e del registro italiano delle malattie rare, coordinato dalla Regione Veneto».
Nicoletta Cozza
© RIPRODUZIONE RISERVATA
© RIPRODUZIONE RISERVATA Professore, di che cosa si tratta e come si presenta?
«È una malattia rara che si manifesta con un rigonfiamento dei tessuti, il quale, a differenza degli edemi cardiaci o renali che sono provocati dall'accumulo di liquidi, è dovuto invece a una differente permeabilità dei capillari».
È una patologia ereditaria?
«Può essere una malattia acquisita, che si sviluppa nel corso dell'esistenza. Quando è presente anche orticaria si tratta di quadri clinici causati dall'istamina e che sono trattati analogamente alle allergie. Se invece l'angioedema si manifesta in maniera isolata è spesso coinvolta come mediatore una molecola diversa, la bradichinina. L'esempio più frequente è quello delle intolleranze agli ACE-inibitori, la classe di ipertensivi più utilizzata al mondo. Ma la bradichinina è responsabile anche degli angioedemi ereditari, presenti dalla nascita e che si manifestano già in età pediatrica e adolescenziale. Spesso interpretati erroneamente come manifestazioni allergiche, sono trattati con cortisonici e antistaminici senza alcun beneficio. Sono comunque forme rare, che nel centro di Padova, a cui afferiscono malati da tutto il nordest e da altre zone d'Italia, seguiamo».
Quante persone avete preso in carico?
«La casistica è di 180 pazienti, che per una malattia rara non sono pochi. E l'incremento su base annuale è di circa 5-10 nuove diagnosi».
I percorsi terapeutici hanno subito rallentamenti durante la pandemia?
«Assolutamente no, perché anche in quel periodo non abbiamo interrotto l'attività di screening e di somministrazione dei farmaci».
Quali sono i sintomi che avvertono i pazienti?
«In primis gonfiori del tessuto sottocutaneo, in particolare dei piedi e delle mani. Poi possono presentarsi pure violente e dolorose coliche addominali, per cui in certi casi può capitare che pazienti, per i quali c'è un ritardo diagnostico, vengano sottoposti a interventi chirurgici inappropriati».
Che cosa possono provocare gli edemi?
«Per esempio, tumefazione al volto, e alle vie aeree. In quest'ultimo caso si verificano le condizioni più pericolose, in quanto un'eventuale chiusura può portare alla morte per soffocamento».
Adesso sta per partire la campagna Vivi la vita. Cosa ne pensa?
«Non ne conosco i dettagli, ma ogni iniziativa diffusa, finalizzata a far conoscere in ambito scientifico e assistenziale le malattie rare, è sicuramente positiva, in quanto soltanto una diagnosi corretta può consentire di ricorrere alla terapia più adatta, migliorando la qualità della vita del malato».
In questo momento quali sono le terapie disponibili?
«Negli ultimi anni ci sono state delle novità farmacologiche che hanno portato a rendere quasi normale la vita dei pazienti. Tra le cure, poi, abbiamo a disposizione farmaci per il trattamento precoce che bloccano appunto la bradichinina».
Lei è stato il fondatore di Itaca, l'Italian Network for Hereditary and Acquired Angiodema, di cui oggi è presidente. Che cos'è?
«Si tratta di un network scientifico che raggruppa gli specialisti e i centri di riferimento italiani che si occupano di angioedema, e che ha l'obiettivo di promuovere la ricerca in tale ambito e di migliorare l'assistenza ai pazienti. Il nostro centro di Padova, inoltre, fa parte delle reti di eccellenza europee per le malattie immunologiche e del registro italiano delle malattie rare, coordinato dalla Regione Veneto».
Nicoletta Cozza
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