Sindrome della persona rigida, dai sintomi alle cause: cosa è la malattia che ha colpito Celine Dion

La sindrome della persona rigida, conosciuta anche con il nome di sindrome dell'uomo rigido, colpisce il sistema nervoso centrale e si manifesta con sintomi specifici a livello neuromuscolare.

In generale, compare in quasi tutti i pazienti affetti da tale sindrome la sintomatologia caratterizzante: rigidità muscolare, spasmi che interessano il tronco e l'addome ma anche, seppur con entità minore e dolore più lieve, gli arti inferiori e superiori. La rigidità muscolare, tuttavia, raggiunge tutto il corpo.

Cause

Le cause della sindrome che ha colpito Celine Dion, sono tuttavia ancora da affermare. Si tratta di una patologia che è strettamente correlata con un'alterazione proteinica ma anche con altre malattie quali ad esempio: encefalomielite, diabete mellito di tipo I, tiroidite, neoplasie, anemia perniciosa, miastenia grave e infezioni. In quasi tutti i casi viene evidenziata la presenza di anticorpi contro la decarbossilasi dell'acido glutammico (GAD). Colpisce maggiormente le donne, che rappresentano i 2/3 dei pazienti.

Sintomi

- raduale rigidità corporea
- spasmi
- muscoli del tronco e dell'addome contratti e dolenti
- dolore e rigidità, seppur inferiore, nei muscoli delle braccia e delle gambe 
- deformità anchilosanti
- postura lombare fissa in iperlordosi. 

Le manifestazioni della malattia sono comuni alle tre tipologie con cui si manifesta. All'esame obiettivo dei pazienti sono evidenti rigidità e ipertrofia muscolari in quasi tutti i casi. Di solito, la sindrome della persona rigida progredisce causando disabilità e rigidità in tutto il corpo.